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CEREZYME 400 U 1 VIAL 5 ML

GENZYME EUROPE, BV

ANEXO I

RESUMEN DE LAS CARACTERÍSTICAS DEL PRODUCTO

1. DENOMINACIÓN DEL MEDICAMENTO

Cerezyme 200 U Polvo para concentrado para solución para perfusión


2. COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA

Cada vial contiene 200 unidades* de imiglucerasa**.

Una vez reconstituida, la solución contiene 40 unidades de imiglucerasa por ml (200 U/5 ml).

* Una unidad de enzima (U) se define como la cantidad de enzima que cataliza la hidrólisis de unmicromol del sustrato sintético, para-nitrofenil--D-glucopiranósido (pNP-Glc), por minuto a 37ºC.** Forma modificada de glucocerebrosidasa producida a partir de células ováricas de hámster chinomediante tecnología de ADN recombinante.

Excipientes:Para consultar la lista completa de excipientes, ver sección 6.1..Este medicamento contiene sodio y se administra mediante una solución intravenosa de cloruro sódicoal 0,9 % (ver sección 6.6). Tras su reconstitución, la solución contiene 0,62 mmol de sodio (200U/5 ml), lo que debe ser tenido en cuenta en pacientes con dietas pobres en sodio.


3. FORMA FARMACÉUTICA

Polvo para concentrado para solución para perfusión.Cerezyme es un polvo blanco o blanquecino.


4. DATOS CLÍNICOS

4.1 Indicaciones terapéuticas

Cerezyme (imiglucerasa) está indicado para el uso como terapia de sustitución enzimática a largoplazo en pacientes con un diagnóstico confirmado de enfermedad de Gaucher no neuropática (Tipo 1)o neuropática crónica (Tipo 3) y que presentan manifestaciones no neurológicas clínicamenteimportantes de la enfermedad.

Las manifestaciones no neurológicas de la enfermedad de Gaucher incluyen una o más de lassiguientes afecciones:· anemia tras exclusión de otras causas, tales como déficit de hierro;· trombocitopenia;· enfermedad ósea tras exclusión de otras causas, tales como déficit de Vitamina D;· hepatomegalia o esplenomegalia.

4.2 Posología y forma de administración

La terapia debe ser dirigida por un médico con conocimientos sobre el tratamiento de la enfermedadde Gaucher.

Posología para adultos, niños y ancianos:Debido a la heterogeneidad y naturaleza multisistémica de la enfermedad de Gaucher, la dosificacióndebe ser individualizada para cada paciente, basándose en una evaluación completa de lasmanifestaciones clínicas de la enfermedad.

Se ha demostrado la eficacia de varios regímenes de dosificación con respecto a algunas o todas lasmanifestaciones no neurológicas de la enfermedad. Dosis iniciales de 60 U/kg de peso corporal unavez cada dos semanas han conseguido una mejora de los parámetros hematológicos y viscerales en 6meses de tratamiento y el empleo continuado ha detenido la progresión de la afectación ósea o la hamejorado.

La administración de dosis tan bajas como 2,5 U/kg de peso corporal tres veces por semana o 15 U/kgde peso corporal una vez cada dos semanas ha demostrado que mejora la organomegalia y losparámetros hematológicos, pero no los óseos.

La frecuencia de perfusión habitual y la más conveniente para el paciente es de una vez cada dossemanas; esta es la frecuencia de perfusión de la que más datos se dispone.

Las respuestas del paciente tienen que ser evaluadas de forma rutinaria y la posología se debe ajustar(aumentar o disminuir) únicamente basándose en una evaluación completa de la respuesta del pacienteen cuanto a todas las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Una vez que la respuesta de cadapaciente, en relación con todas las manifestaciones clínicas relevantes, esté bien establecida yestabilizada, se puede ajustar la posología para un tratamiento eficaz continuado, aunque manteniendouna estrecha vigilancia de los parámetros de respuesta y del bienestar del paciente. Los intervalosusuales de vigilancia oscilan entre 6 y 12 meses.

No se ha demostrado la eficacia de Cerezyme sobre los síntomas neurológicos de los pacientes conenfermedad de Gaucher neuropática crónica y no se puede recomendar un régimen posológico especialpara dichas manifestaciones (ver sección 5.1).

Tras la reconstitución y dilución (ver sección 6.6), el preparado se administra mediante perfusiónintravenosa durante un periodo de entre 1 y 2 horas. Alternativamente, la dosis prescrita de Cerezymepuede administrarse a una velocidad de perfusión que no supere 1 unidad por kg de peso corporal porminuto.

Se anima a los profesionales médicos o sanitarios a registrar a los pacientes con la enfermedad deGaucher, incluyendo a los que presentan manifestaciones neuronopáticas crónicas de la enfermedad,en el "Registro de Gaucher del ICGG" (ver Sección 5.1).

4.3 Contraindicaciones

Hipersensibilidad al principio activo o a cualquiera de los excipientes (ver Sección 4.4).

4.4 Advertencias y precauciones de empleo

HipersensibilidadLos datos actuales sugieren que, durante el primer año de tratamiento, se forman anticuerpos IgGfrente a imiglucerasa en aproximadamente el 15% de pacientes tratados. Parece que la formación deanticuerpos IgG es más probable dentro de los 6 meses iniciales de tratamiento, siendo rara laformación de anticuerpos frente a Cerezyme después de 12 meses de tratamiento. Se recomiendavigilar periódicamente a los pacientes en quienes se sospecha que existe una disminución de larespuesta al tratamiento para determinar si se produce formación de anticuerpos IgG frente a laimiglucerasa.

Los pacientes con anticuerpos frente a Cerezyme (imiglucerasa) tienen mayor riesgo de reacciones dehipersensibilidad. (ver Sección 4.8). Si un paciente experimenta una reacción sospechosa dehipersensibilidad, se aconseja la realización de pruebas para detectar anticuerpos frente a imiglucerasa.Tal y como sucede con cualquier producto proteínico intravenoso, es posible que se produzcanreacciones de hipersensibilidad grave de tipo alérgico. En caso de que se produzcan estas reacciones,se recomienda detener inmediatamente la administración de Cerezyme y administrar un tratamientomédico adecuado. Deberán seguirse las prácticas médicas habituales para el tratamiento deemergencia.

3Los pacientes que han desarrollado anticuerpos o síntomas de hipersensibilidad a Ceredase(alglucerasa) deben ser tratados con precaución cuando se administra Cerezyme (imiglucerasa).

Hipertensión pulmonarLa hipertensión pulmonar es una complicación conocida de la enfermedad de Gaucher. Se haobservado tanto en pacientes sometidos a terapia de sustitución enzimática como en pacientes que norecibían este tratamiento. No se ha establecido relación causal con la terapia de sustitución enzimática.En los pacientes con síntomas respiratorios se debe evaluar la presencia de hipertensión pulmonar.

ExcipientesEste medicamento contiene sodio y se administra mediante una solución intravenosa de cloruro sódicoal 0,9 % (ver la sección 6.6), lo que debe ser tenido en cuenta en pacientes con dietas pobres en sodio.

4.5 Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción

No se han realizado estudios de interacción.

4.6 Embarazo y lactancia

No se dispone de datos adecuados sobre el uso de imiglucerasa en mujeres embarazadas.

Los estudios con animales son insuficientes para determinar las reacciones en el embarazo, aldesarrollo embrional/fetal, al parto y al desarrollo postnatal (ver sección 5.3). Se desconoce el riesgopotencial en seres humanos.

No deberá administrarse Cerezyme a mujeres embarazadas a no ser que sea claramente necesario(cuando no existan dudas sobre la indicación y la necesidad del tratamiento y cuando el médicoconsidere que el beneficio potencial justifica en gran medida el riesgo afrontado).

No se sabe si este principio activo se excreta en la leche materna, por lo tanto, debe procederse concautela cuando se administra Cerezyme a una mujer en período de lactancia.

4.7 Efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas

La influencia de Cerezyme sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula oinsignificante.

4.8 Reacciones adversas

Las reacciones adversas se enumeran según la clasificación por órganos y sistemas y por frecuencia[frecuente ( 1/100 a <1/10) y poco frecuente ( 1/1000 a < 1/100)] en la siguiente tabla. Lasreacciones adversas se enumeran en orden decreciente de gravedad dentro de cada intervalo defrecuencia.

Trastornos del sistema nerviosoTrastornos cardiacosTrastornos vascularesTrastornos respiratorios, torácicos y mediastínicosTrastornos gastrointestinalesTrastornos de la piel y del tejidosubcutáneoTrastornos musculoesqueléticos y del tejidoconjuntivoTrastornos generales y alteraciones en el lugar deadministración

En un pequeño número de pacientes se han descrito reacciones adversas relacionadas con la vía deadministración: malestar, prurito, quemazón, hinchazón o absceso estéril en el lugar de lavenopunción. Se han observado síntomas sugestivos de hipersensibilidad en aproximadamente el 3%de pacientes. La aparición de tales síntomas se ha producido durante las perfusiones o poco después deellas; los síntomas han incluido prurito, enrojecimiento facial, urticaria/angioedema, molestiastorácicas, taquicardia, cianosis, síntomas respiratorios, y parestesia. Raramente se ha descritohipotensión asociada a hipersensibilidad. Estos síntomas generalmente responden a un tratamiento conantihistamínicos y/o corticoesteroides. Se debe aconsejar a los pacientes que interrumpan la perfusióndel producto y que se pongan en contacto con su médico si aparecen estos síntomas.

4.9 Sobredosis

No se han notificado casos de sobredosis.


5. PROPIEDADES FARMACOLÓGICAS

5.1 Propiedades farmacodinámicas

Grupo farmacoterapéutico: Enzimas-imiglucerasa (-glucocerebrosidasa recombinante dirigida amacrófagos), código ATC: A16AB02.

La imiglucerasa (-glucocerebrosidasa recombinante dirigida a macrófagos) cataliza la hidrólisis delglicolípido glucocerebrósido a glucosa y ceramida, como parte de la vía normal de degradación de loslípidos de membrana.

El glucocerebrósido se deriva principalmente del recambio celular hematopoyético. La enfermedad deGaucher se caracteriza por una deficiencia funcional de la actividad enzimática de la -glucocerebrosidasa y por la acumulación resultante del lípido glucocerebrósido en macrófagostisulares, que se congestionan y se denominan células de Gaucher.

Las células de Gaucher se encuentran generalmente en el hígado, bazo y médula ósea y, de formaesporádica, también en pulmón, riñón e intestinos. Las secuelas hematológicas secundarias incluyenanemia y trombocitopenia graves, además de la esplenomegalia progresiva característica. Lascomplicaciones óseas son una característica común de la enfermedad de Gaucher y con frecuencia, lasmás debilitantes e incapacitantes. Las posibles complicaciones esqueléticas son: osteonecrosis,osteopenia con fracturas patológicas secundarias, fallo de la remodelación, osteoesclerosis y crisisóseas.

No se han realizado estudios clínicos controlados sobre la eficacia de Cerezyme en las manifestacionesneurológicas de la enfermedad. Por lo tanto, no se pueden sacar conclusiones sobre el efecto de laterapia de sustitución enzimática en las manifestaciones neurológicas de la enfermedad.

Se anima a los profesionales médicos o sanitarios a registrar a los pacientes con la enfermedad deGaucher, incluyendo a los que presentan manifestaciones neuronopáticas crónicas de la enfermedad,en el "Registro de Gaucher del ICGG". Los datos de los pacientes se recogerán de forma anónima eneste Registro. Los objetivos del "Registro de Gaucher del ICGG" son fomentar el conocimiento de laenfermedad de Gaucher y evaluar la eficacia de la terapia de sustitución enzimática, que, en últimainstancia, dará lugar a mejorar el uso seguro y eficaz de Cerezyme.

5.2 Propiedades farmacocinéticas

Durante las perfusiones intravenosas de 4 dosis de imiglucerasa en 1 hora (7,5, 15, 30 y 60 U/kg) sealcanzó el estado estacionario de la actividad enzimática a los 30 minutos. Después de la perfusión, laactividad enzimática en plasma disminuyó rápidamente con una semivida entre 3,6 y 10,4 minutos. Elaclaramiento plasmático varió desde 9,8 hasta 20,3 ml/min/kg (media ± D.E., 14,5 ± 4,0 ml/min/kg).El volumen de distribución corregido en función del peso osciló entre 0,09 y 0,15 l/kg (media ± D.E.,0,12 ± 0,02 l/kg). Estas variables no parecen estar influenciadas por la dosis o la duración de laperfusión. Sin embargo, en cada nivel de dosis y velocidad de perfusión se estudiaron sólo 1 o 2pacientes.

5.3 Datos preclínicos sobre seguridad

Los datos de los estudios no clínicos no muestran riesgos especiales para los seres humanos según losestudios convencionales de farmacología de seguridad, toxicidad a dosis única y dosis repetidas, ygenotoxicidad.


6. DATOS FARMACÉUTICOS

6.1 Lista de excipientes

ManitolCitrato sódico (para ajustar el pH)Ácido cítrico monohidrato (para ajustar el pH)Polisorbato 80

6.2 Incompatibilidades

En ausencia de estudios de compatibilidad, este medicamento no debe mezclarse con otros.

6.3 Período de validez

Viales no abiertos:2 años.

Solución diluida:Desde un punto de vista de seguridad microbiológica, el producto debe utilizarse inmediatamente. Sino se utiliza de inmediato, las condiciones de conservación y previas a su uso son responsabilidad delusuario y no deben sobrepasar las 24 horas a una temperatura entre 2 ºC - 8ºC bajo protección de laluz.

6.4 Precauciones especiales de conservación

Conservar en nevera (2ºC y 8°C).

6.5 Naturaleza y contenido del recipiente

Cerezyme se presenta en viales de vidrio transparentes de 20 ml de borosilicato de tipo I. El sistema decierre está formado por tapones de caucho butílico siliconados, provistos a su vez de tapa con cierre"flip-off" a prueba de manipulaciones.

Para proporcionar un volumen suficiente que permita una administración precisa, cada vial se formulapara que tenga un exceso de volumen total de 0,3 ml.

Presentaciones: Envases de 1 y 25 viales.Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envase.

6.6 Precauciones especiales de eliminación y otras manipulaciones

Cada vial de Cerezyme es para un solo uso. Después de la reconstitución, cada vial de Cerezymecontiene 200 unidades de imiglucerasa en 5,0 ml (40 unidades por ml).

El polvo para concentrado para solución para perfusión se tiene que reconstituir con agua parainyección, diluirlo con solución intravenosa de cloruro sódico al 0,9% y después administrarlo porperfusión intravenosa.

Determine el número de viales a reconstituir, basándose en la posología individual del paciente, yretirar los viales del frigorífico.

Eventualmente se pueden hacer pequeños ajustes de la dosis, para evitar desechar viales parcialmenteutilizados. Las dosis se pueden redondear al número entero de viales más próximo, siempre que ladosis administrada mensualmente permanezca prácticamente inalterada.

Utilizar técnica asépticaReconstituciónReconstituir cada vial con 5,1 ml de agua para preparaciones inyectables, evitando el impacto violentodel agua para inyección sobre el polvo y evite la formación de espuma en la solución mezclándolosuavemente. El volumen reconstituido es de 5,3 ml. El pH de la solución reconstituida esaproximadamente 6,1.

Tras la reconstitución se observa un líquido claro y transparente sin materias extrañas. La soluciónreconstituida deberá diluirse posteriormente. Antes de cualquier dilución adicional, examinarvisualmente la solución diluida en cada vial para detectar posibles partículas extrañas y alteración delcolor. No utilizar los viales que presenten partículas extrañas o alteración del color.Después de la reconstitución, diluir rápidamente los viales y no conservarlos para su empleo posterior.

DiluciónLa solución reconstituida contiene 40 unidades de imiglucerasa por ml. El volumen reconstituidopermite la extracción exacta de 5,0 ml (igual a 200 unidades) de cada vial. Extraer de cada vial 5,0 mlde la solución reconstituida, reunir los volúmenes extraídos y a continuación diluirlos con la soluciónintravenosa de cloruro sódico al 0,9% hasta un volumen total de 100 a 200 ml. Mezclar suavemente lasolución para perfusión.

Se recomienda administrar la solución diluida dentro de las 3 horas siguientes. El producto diluido enla solución intravenosa de cloruro sódico al 0,9% puede conservar su estabilidad química hasta 24horas, si se almacena entre 2ºC y 8ºC protegido de la luz, pero la seguridad microbiológica dependeráde si la reconstitución y dilución se han realizado de forma aséptica.

Cerezyme no contiene conservantes. La eliminación de los productos no utilizados o de los envases seestablecerá de acuerdo con las exigencias locales.


7. TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, Países Bajos

8. NÚMERO(S) DE AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

7EU/1/97/053/001EU/1/97/053/002

9. FECHA DE LA PRIMERA AUTORIZACIÓN/RENOVACIÓN DE LAAUTORIZACIÓN

Fecha de la primera autorización: 17 de noviembre de 1997Fecha de la última renovación:

10. FECHA DE LA REVISIÓN DEL TEXTO

{Mes/año}

Puede obtener información más detallada sobre este producto en la página web de la Agencia Europeadel Medicamento (EMEA): http://www.emea.europa.eu/

1. DENOMINACIÓN DEL MEDICAMENTO

Cerezyme 400 U Polvo para concentrado para solución para perfusión


2. COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA

Cada vial contiene 400 unidades* de imiglucerasa**.

Una vez reconstituida, la solución contiene 40 unidades de imiglucerasa por ml (400 U/10 ml).

* Una unidad de enzima (U) se define como la cantidad de enzima que cataliza la hidrólisis de unmicromol del sustrato sintético, para-nitrofenil--D-glucopiranósido (pNP-Glc), por minuto a 37ºC.** Forma modificada de glucocerebrosidasa producida a partir de células ováricas de hámster chinomediante tecnología de ADN recombinante.

Excipientes:Para consultar la lista completa de excipientes, ver sección 6.1..Este medicamento contiene sodio y se administra mediante una solución intravenosa de cloruro sódicoal 0,9 % (ver sección 6.6). Tras su reconstitución, la solución contiene 0,62 mmol de sodio (200U/5 ml), lo que debe ser tenido en cuenta en pacientes con dietas pobres en sodio.


3. FORMA FARMACÉUTICA

Polvo para concentrado para solución para perfusión.Cerezyme es un polvo blanco o blanquecino.


4. DATOS CLÍNICOS

4.1 Indicaciones terapéuticas

Cerezyme (imiglucerasa) está indicado para el uso como terapia de sustitución enzimática a largoplazo en pacientes con un diagnóstico confirmado de enfermedad de Gaucher no neuropática (Tipo 1)o neuropática crónica (Tipo 3) y que presentan manifestaciones no neurológicas clínicamenteimportantes de la enfermedad.

Las manifestaciones no neurológicas de la enfermedad de Gaucher incluyen una o más de lassiguientes afecciones:· anemia tras exclusión de otras causas, tales como déficit de hierro;· trombocitopenia;· enfermedad ósea tras exclusión de otras causas, tales como déficit de Vitamina D;· hepatomegalia o esplenomegalia.

4.2 Posología y forma de administración

La terapia debe ser dirigida por un médico con conocimientos sobre el tratamiento de la enfermedadde Gaucher.

Posología para adultos, niños y ancianos:Debido a la heterogeneidad y naturaleza multisistémica de la enfermedad de Gaucher, la dosificacióndebe ser individualizada para cada paciente, basándose en una evaluación completa de lasmanifestaciones clínicas de la enfermedad.

Se ha demostrado la eficacia de varios regímenes de dosificación con respecto a algunas o todas lasmanifestaciones no neurológicas de la enfermedad. Dosis iniciales de 60 U/kg de peso corporal unavez cada dos semanas han conseguido una mejora de los parámetros hematológicos y viscerales en 6meses de tratamiento y el empleo continuado ha detenido la progresión de la afectación ósea o la hamejorado.

La administración de dosis tan bajas como 2,5 U/kg de peso corporal tres veces por semana o 15 U/kgde peso corporal una vez cada dos semanas ha demostrado que mejora la organomegalia y losparámetros hematológicos, pero no los óseos.

La frecuencia de perfusión habitual y la más conveniente para el paciente es de una vez cada dossemanas; esta es la frecuencia de perfusión de la que más datos se dispone.

Las respuestas del paciente tienen que ser evaluadas de forma rutinaria y la posología se debe ajustar(aumentar o disminuir) únicamente basándose en una evaluación completa de la respuesta del pacienteen cuanto a todas las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Una vez que la respuesta de cadapaciente, en relación con todas las manifestaciones clínicas relevantes, esté bien establecida yestabilizada, se puede ajustar la posología para un tratamiento eficaz continuado, aunque manteniendouna estrecha vigilancia de los parámetros de respuesta y del bienestar del paciente. Los intervalosusuales de vigilancia oscilan entre 6 y 12 meses.

No se ha demostrado la eficacia de Cerezyme sobre los síntomas neurológicos de los pacientes conenfermedad de Gaucher neuropática crónica y no se puede recomendar un régimen posológico especialpara dichas manifestaciones (ver sección 5.1).

Tras la reconstitución y dilución (ver sección 6.6), el preparado se administra mediante perfusiónintravenosa durante un periodo de entre 1 y 2 horas. Alternativamente, la dosis prescrita de Cerezymepuede administrase a una velocidad de perfusión que no supere 1 unidad por kg de peso corporal porminuto.

Se anima a los profesionales médicos o sanitarios a registrar a los pacientes con la enfermedad deGaucher, incluyendo a los que presentan manifestaciones neuronopáticas crónicas de la enfermedad,en el "Registro de Gaucher del ICGG" (ver Sección 5.1).

4.3 Contraindicaciones

Hipersensibilidad al principio activo o a cualquiera de los excipientes (ver Sección 4.4).

4.4 Advertencias y precauciones de empleo

HipersensibilidadLos datos actuales sugieren que, durante el primer año de tratamiento, se forman anticuerpos IgGfrente a imiglucerasa en aproximadamente el 15% de pacientes tratados. Parece que la formación deanticuerpos IgG es más probable dentro de los 6 meses iniciales de tratamiento, siendo rara laformación de anticuerpos frente a Cerezyme después de 12 meses de tratamiento. Se recomiendavigilar periódicamente a los pacientes en quienes se sospecha que existe una disminución de larespuesta al tratamiento para determinar si se produce formación de anticuerpos IgG frente a laimiglucerasa.

Los pacientes con anticuerpos frente a Cerezyme (imiglucerasa) tienen mayor riesgo de reacciones dehipersensibilidad. (ver Sección 4.8). Si un paciente experimenta una reacción sospechosa dehipersensibilidad, se aconseja la realización de pruebas para detectar anticuerpos frente a imiglucerasa.Tal y como sucede con cualquier producto proteínico intravenoso, es posible que se produzcanreacciones de hipersensibilidad grave de tipo alérgico. En caso de que se produzcan estas reacciones,se recomienda detener inmediatamente la administración de Cerezyme y administrar un tratamientomédico adecuado. Deberán seguirse las prácticas médicas habituales para el tratamiento deemergencia.

10Los pacientes que han desarrollado anticuerpos o síntomas de hipersensibilidad a Ceredase(alglucerasa) deben ser tratados con precaución cuando se administra Cerezyme (imiglucerasa).

Hipertensión pulmonarLa hipertensión pulmonar es una complicación conocida de la enfermedad de Gaucher. Se haobservado tanto en pacientes sometidos a terapia de sustitución enzimática como en pacientes que norecibían este tratamiento. No se ha establecido relación causal con la terapia de sustitución enzimática.En los pacientes con síntomas respiratorios se debe evaluar la presencia de hipertensión pulmonar.

ExcipientesEste medicamento contiene sodio y se administra mediante una solución intravenosa de cloruro sódicoal 0,9 % (ver la sección 6.6), lo que debe ser tenido en cuenta en pacientes con dietas pobres en sodio.

4.5 Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción

No se han realizado estudios de interacción.

4.6 Embarazo y lactancia

No se dispone de datos adecuados sobre el uso de imiglucerasa en mujeres embarazadas.

Los estudios con animales son insuficientes para determinar las reacciones en el embarazo, aldesarrollo embrional/fetal, al parto y al desarrollo postnatal (ver sección 5.3). Se desconoce el riesgopotencial en seres humanos.

No deberá administrarse Cerezyme a mujeres embarazadas a no ser que sea claramente necesario(cuando no existan dudas sobre la indicación y la necesidad del tratamiento y cuando el médicoconsidere que el beneficio potencial justifica en gran medida el riesgo afrontado).

No se sabe si este principio activo se excreta en la leche materna, por lo tanto, debe procederse concautela cuando se administra Cerezyme a una mujer en período de lactancia.

4.7 Efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas

La influencia de Cerezyme sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula oinsignificante.

4.8 Reacciones adversas

Las reacciones adversas se enumeran según la clasificación por órganos y sistemas y por frecuencia[frecuente ( 1/100 a <1/10) y poco frecuente ( 1/1000 a < 1/100)] en la siguiente tabla. Lasreacciones adversas se enumeran en orden decreciente de gravedad dentro de cada intervalo defrecuencia.

Trastornos del sistema nerviosoTrastornos cardiacosTrastornos vascularesTrastornos respiratorios, torácicos y mediastínicosTrastornos gastrointestinalesTrastornos de la piel y del tejidosubcutáneoTrastornos musculoesqueléticos y del tejidoconjuntivoTrastornos generales y alteraciones en el lugar deadministración

En un pequeño número de pacientes se han descrito reacciones adversas relacionadas con la vía deadministración: malestar, prurito, quemazón, hinchazón o absceso estéril en el lugar de lavenopunción. Se han observado síntomas sugestivos de hipersensibilidad en aproximadamente el 3%de pacientes. La aparición de tales síntomas se ha producido durante las perfusiones o poco después deellas; los síntomas han incluido prurito, enrojecimiento facial, urticaria/angioedema, molestiastorácicas, taquicardia, cianosis, síntomas respiratorios, y parestesia. Raramente se ha descritohipotensión asociada a hipersensibilidad. Estos síntomas generalmente responden a un tratamiento conantihistamínicos y/o corticoesteroides. Se debe aconsejar a los pacientes que interrumpan la perfusióndel producto y que se pongan en contacto con su médico si aparecen estos síntomas.

4.9 Sobredosis

No se han notificado casos de sobredosis.


5. PROPIEDADES FARMACOLÓGICAS

5.1 Propiedades farmacodinámicas

Grupo farmacoterapéutico: Enzimas-imiglucerasa (-glucocerebrosidasa recombinante dirigida amacrófagos), código ATC: A16AB02.

La imiglucerasa (-glucocerebrosidasa recombinante dirigida a macrófagos) cataliza la hidrólisis delglicolípido glucocerebrósido a glucosa y ceramida, como parte de la vía normal de degradación de loslípidos de membrana.

El glucocerebrósido se deriva principalmente del recambio celular hematopoyético. La enfermedad deGaucher se caracteriza por una deficiencia funcional de la actividad enzimática de la -glucocerebrosidasa y por la acumulación resultante del lípido glucocerebrósido en macrófagostisulares, que se congestionan y se denominan células de Gaucher.

Las células de Gaucher se encuentran generalmente en el hígado, bazo y médula ósea y, de formaesporádica, también en pulmón, riñón e intestinos. Las secuelas hematológicas secundarias incluyenanemia y trombocitopenia graves, además de la esplenomegalia progresiva característica. Lascomplicaciones óseas son una característica común de la enfermedad de Gaucher y con frecuencia, lasmás debilitantes e incapacitantes. Las posibles complicaciones esqueléticas son: osteonecrosis,osteopenia con fracturas patológicas secundarias, fallo de la remodelación, osteoesclerosis y crisisóseas.

No se han realizado estudios clínicos controlados sobre la eficacia de Cerezyme en las manifestacionesneurológicas de la enfermedad. Por lo tanto, no se pueden sacar conclusiones sobre el efecto de laterapia de sustitución enzimática en las manifestaciones neurológicas de la enfermedad.

Se anima a los profesionales médicos o sanitarios a registrar a los pacientes con la enfermedad deGaucher, incluyendo a los que presentan manifestaciones neuronopáticas crónicas de la enfermedad,en el "Registro de Gaucher del ICGG". Los datos de los pacientes se recogerán de forma anónima eneste Registro. Los objetivos del "Registro de Gaucher del ICGG" son fomentar el conocimiento de laenfermedad de Gaucher y evaluar la eficacia de la terapia de sustitución enzimática, que, en últimainstancia, dará lugar a mejorar el uso seguro y eficaz de Cerezyme.

5.2 Propiedades farmacocinéticas

Durante las perfusiones intravenosas de 4 dosis de imiglucerasa en 1 hora (7,5, 15, 30 y 60 U/kg) sealcanzó el estado estacionario de la actividad enzimática a los 30 minutos. Después de la perfusión, laactividad enzimática en plasma disminuyó rápidamente con una semivida entre 3,6 y 10,4 minutos. Elaclaramiento plasmático varió desde 9,8 hasta 20,3 ml/min/kg (media ± D.E., 14,5 ± 4,0 ml/min/kg).El volumen de distribución corregido en función del peso osciló entre 0,09 y 0,15 l/kg (media ± D.E.,0,12 ± 0,02 l/kg). Estas variables no parecen estar influenciadas por la dosis o la duración de laperfusión. Sin embargo, en cada nivel de dosis y velocidad de perfusión se estudiaron sólo 1 o 2pacientes.

5.3 Datos preclínicos sobre seguridad

Los datos de los estudios no clínicos no muestran riesgos especiales para los seres humanos según losestudios convencionales de farmacología de seguridad, toxicidad a dosis única y dosis repetidas, ygenotoxicidad.


6. DATOS FARMACÉUTICOS

6.1 Lista de excipientes

ManitolCitrato sódico (para ajustar el pH)Ácido cítrico monohidrato (para ajustar el pH)Polisorbato 80

6.2 Incompatibilidades

En ausencia de estudios de compatibilidad, este medicamento no debe mezclarse con otros.

6.3 Período de validez

Viales no abiertos:2 años.

Solución diluida:Desde un punto de vista de seguridad microbiológica, el producto debe utilizarse inmediatamente. Sino se utiliza de inmediato, las condiciones de conservación y previas a su uso son responsabilidad delusuario y no deben sobrepasar las 24 horas a una temperatura entre 2 ºC - 8ºC bajo protección de laluz.

6.4 Precauciones especiales de conservación

Conservar en nevera (2°C y 8°C).

6.5 Naturaleza y contenido del recipiente

Cerezyme se presenta en viales de vidrio transparentes de 20 ml de borosilicato de tipo I. El sistema decierre está formado por tapones de caucho butílico siliconados, provistos a su vez de tapa con cierre"flip-off" a prueba de manipulaciones.

Para proporcionar un volumen suficiente que permita una administración precisa, cada vial se formulapara que tenga un exceso de volumen total de 0,6 ml.

Presentaciones: Envases de 1, 5 y 25 viales.Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envase.

6.6 Precauciones especiales de eliminación y otras manipulaciones

Cada vial de Cerezyme es para un solo uso. Después de la reconstitución, cada vial de Cerezymecontiene 400 unidades de imiglucerasa en 10,0 ml (40 unidades por ml).

El polvo para concentrado para solución para perfusión se tiene que reconstituir con agua parainyección, diluirlo con solución intravenosa de cloruro sódico al 0,9% y después administrarlo porperfusión intravenosa.

Determine el número de viales a reconstituir, basándose en la posología individual del paciente, yretirar los viales del frigorífico.

Eventualmente se pueden hacer pequeños ajustes de la dosis, para evitar desechar viales parcialmenteutilizados. Las dosis se pueden redondear al número entero de viales más próximo, siempre que ladosis administrada mensualmente permanezca prácticamente inalterada.

Utilizar técnica asépticaReconstituciónReconstituir cada vial con 10,2 ml de agua para preparaciones inyectables, evitando el impactoviolento del agua para inyección sobre el polvo y evite la formación de espuma en la soluciónmezclándolo suavemente. El volumen reconstituido es de 10,6 ml. El pH de la solución reconstituidaes aproximadamente 6,1.

Tras la reconstitución se observa un líquido claro y transparente sin materias extrañas. La soluciónreconstituida deberá diluirse posteriormente. Antes de cualquier dilución adicional, examinarvisualmente la solución diluida en cada vial para detectar posibles partículas extrañas y alteración delcolor. No utilizar los viales que presenten partículas extrañas o alteración del color.

Después de la reconstitución, diluir rápidamente los viales y no conservarlos para su empleo posterior.

DiluciónLa solución reconstituida contiene 40 unidades de imiglucerasa por ml. El volumen reconstituidopermite la extracción exacta de 10,0 ml (igual a 400 unidades) de cada vial. Extraer de cada vial10,0 ml de la solución reconstituida, reunir los volúmenes extraídos y a continuación diluirlos con lasolución intravenosa de cloruro sódico al 0,9% hasta un volumen total de 100 a 200 ml. Mezclarsuavemente la solución para perfusión.

Se recomienda administrar la solución diluida dentro de las 3 horas siguientes. El producto diluido enla solución intravenosa de cloruro sódico al 0,9% puede conservar su estabilidad química hasta 24horas, si se almacena entre 2ºC y 8ºC protegido de la luz, pero la seguridad microbiológica dependeráde si la reconstitución y dilución se han realizado de forma aséptica.

Cerezyme no contiene conservantes. La eliminación de los productos no utilizados o de los envases seestablecerá de acuerdo con las exigencias locales.


7. TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, Países Bajos

8. NÚMERO(S) DE AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

EU/1/97/053/003EU/1/97/053/004EU/1/97/053/005

9. FECHA DE LA PRIMERA AUTORIZACIÓN/RENOVACIÓN DE LAAUTORIZACIÓN

Fecha de la primera autorización: 17 de noviembre de 1997Fecha de la última renovación:

10. FECHA DE LA REVISIÓN DEL TEXTO

{Mes/año}

Puede obtener información más detallada sobre este producto en la página web de la Agencia Europeadel Medicamento (EMEA): http://www.emea.europa.eu/

A. FABRICANTE(S) DE LOS) PRINCIPIO(S) ACTIVO(S) BIOLÓGICO(S)Y TITULAR(ES) DE LA AUTORIZACIÓN DE FABRICACIÓNRESPONSABLE(S) DE LA LIBERACIÓN DE LOS LOTES

B. CONDICIONES DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

A. FABRICANTE(S) DE LOS) PRINCIPIO(S) ACTIVO(S) BIOLÓGICO(S) YTITULAR(ES) DE LA AUTORIZACIÓN DE FABRICACIÓN RESPONSABLE(S) DELA LIBERACIÓN DE LOS LOTES

Nombre y dirección del (de los) fabricante(s) del(de los) principio(s) biológico(s) activo(s)

Genzyme Corporation500 Soldiers Field Road ­ Allston, MA 02134 ­ ESTADOS UNIDOS DE AMÉRICA

Nombre y dirección del(de los) fabricante(s) responsables de la liberación de los lotes

Genzyme Ltd.37 Hollands Road ­ Haverhill, Suffolk CB9 8PU ­ REINO UNIDO

B. CONDICIONES DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

· CONDICIONES O RESTRICCIONES DE DISPENSACIÓN Y USO IMPUESTAS ALTITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

Medicamento sujeto a prescripción médica restringida (Ver Anexo I: Ficha Técnica o Resumen de lasCaracterísticas del Producto, sección 4.2).

· CONDICIONES O RESTRICCIONES EN RELACIÓN CON LA UTILIZACIÓNSEGURA Y EFICAZ DEL MEDICAMENTO

No procede.

ANEXO III

ETIQUETADO Y PROSPECTO

18A. ETIQUETADO

19INFORMACIÓN QUE DEBE FIGURAR EN EL EMBALAJE EXTERIOR Y EN ELACONDICIONAMIENTO PRIMARIO

CAJA EXTERIOR/VIAL

1. NOMBRE DEL MEDICAMENTO

Cerezyme 200 U Polvo para concentrado para solución para perfusiónimiglucerasa

2. PRINCIPIO(S) ACTIVO(S)

Cada vial contiene 200 unidades de imiglucerasa.


3. LISTA DE EXCIPIENTES

Excipientes: Manitol, Citrato sódico, Ácido cítrico monohidrato y Polisorbato 80.


4. FORMA FARMACÉUTICA Y CONTENIDO DEL ENVASE

1 vial de polvo para concentrado para solución para perfusión.25 viales de polvo para concentrado para solución para perfusión.


5. FORMA Y VÍA DE ADMINISTRACIÓN

Para perfusión intravenosa.Leer el prospecto antes de utilizar este medicamentol.


6. ADVERTENCIA ESPECIAL DE QUE EL MEDICAMENTO DEBE MANTENERSE

FUERA DE LA VISTA Y DEL ALCANCE DE LOS NIÑOS

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños.

7. OTRA(S) ADVERTENCIA(S) ESPECIAL(ES), SI ES NECESARIO

Exclusivamente para un solo uso.


8. FECHA DE CADUCIDAD

CAD:

9. CONDICIONES ESPECIALES DE CONSERVACIÓN

Conservar en nevera.

2010. PRECAUCIONES ESPECIALES DE ELIMINACIÓN DEL MEDICAMENTO NOUTILIZADO O DE LOS MATERIALES DERIVADOS DE SU USO (CUANDOCORRESPONDA)

Se debe desechar cualquier solución no utilizada.

11. NOMBRE Y DIRECCIÓN DEL TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DECOMERCIALIZACIÓN

Titular de la Autorización de Comercialización:Genzyme Europe B.V.Gooimeer 101411 DD Naarden - NL

12. NÚMERO(S) DE AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

EU/1/97/053/001EU/1/97/053/002

13. NÚMERO DE LOTE

Lote:

14. CONDICIONES GENERALES DE DISPENSACIÓN

Medicamento sujeto a prescripción médica.

15. INSTRUCCIONES DE USO

16. INFORMACIÓN EN BRAILLE

Cerezyme 200 U

INFORMACIÓN MÍNIMA QUE DEBE INCLUIRSE EN PEQUEÑOSACONDICIONAMIENTOS PRIMARIOS

ETIQUETA/VIAL

1. DENOMINACIÓN DEL MEDICAMENTO Y VÍA DE ADMINISTRACIÓN

Cerezyme 200 U Polvo para concentrado para solución para perfusiónimiglucerasa


2. FORMA DE ADMINISTRACIÓN

Para perfusión intravenosa.


3. FECHA DE CADUCIDAD

CAD:


4. NÚMERO DE LOTE

Lote:

5. CONTENIDO EN PESO, EN VOLUMEN O EN UNIDADES

Cada vial contiene 200 unidades de imiglucerasa.


6. OTROS

Genzyme Europe B.V.-NL

Conservar en nevera.

INFORMACIÓN QUE DEBE FIGURAR EN EL EMBALAJE EXTERIOR Y EN ELACONDICIONAMIENTO PRIMARIO

CAJA EXTERIOR/VIAL

1. NOMBRE DEL MEDICAMENTO

Cerezyme 400 U Polvo para concentrado para solución para perfusiónimiglucerasa

2. PRINCIPIO(S) ACTIVO(S)

Cada vial contiene 400 unidades de imiglucerasa.


3. LISTA DE EXCIPIENTES

Excipientes: Manitol, Citrato sódico, Ácido cítrico monohidrato y Polisorbato 80.


4. FORMA FARMACÉUTICA Y CONTENIDO DEL ENVASE

1 vial de polvo para concentrado para solución para perfusión.5 viales de polvo para concentrado para solución para perfusión.25 viales de polvo para concentrado para solución para perfusión.

5. FORMA, Y SI ES NECESARIO, VÍA(S) DE ADMINISTRACIÓN

Para perfusión intravenosa.Leer el prospecto antes de utilizar este medicamentol.


6. ADVERTENCIA ESPECIAL DE QUE EL MEDICAMENTO DEBE MANTENERSE

FUERA DE LA VISTA Y DEL ALCANCE DE LOS NIÑOS

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños.

7. OTRA(S) ADVERTENCIA(S) ESPECIAL(ES), SI ES NECESARIO

Exclusivamente para un solo uso.


8. FECHA DE CADUCIDAD

CAD:

9. CONDICIONES ESPECIALES DE CONSERVACIÓN

23Conservar en nevera.

10. PRECAUCIONES ESPECIALES DE ELIMINACIÓN DEL MEDICAMENTO NOUTILIZADO O DE LOS MATERIALES DERIVADOS DE SU USO (CUANDOCORRESPONDA)

Se debe desechar cualquier solución no utilizada.

11. NOMBRE Y DIRECCIÓN DEL TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DECOMERCIALIZACIÓN

Titular de la Autorización de Comercialización:Genzyme Europe B.V.Gooimeer 101411 DD Naarden - NL

12. NÚMERO(S) DE AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

EU/1/97/053/003EU/1/97/053/004EU/1/97/053/005

13. NÚMERO DE LOTE

Lote:

14. CONDICIONES GENERALES DE DISPENSACIÓN

Medicamento sujeto a prescripción médica.

15. INSTRUCCIONES DE USO

16. INFORMACIÓN EN BRAILLE

Cerezyme 400 U.

INFORMACIÓN MÍNIMA QUE DEBE INCLUIRSE EN PEQUEÑOSACONDICIONAMIENTOS PRIMARIOS

ETIQUETA/VIAL

1. DENOMINACIÓN DEL MEDICAMENTO Y VÍA DE ADMINISTRACIÓN

Cerezyme 400 U Polvo para concentrado para solución para perfusiónimiglucerasa


2. FORMA DE ADMINISTRACIÓN

Para perfusión intravenosa.


3. FECHA DE CADUCIDAD

CAD:


4. NÚMERO DE LOTE

Lote:

5. CONTENIDO EN PESO, EN VOLUMEN O EN UNIDADES

Cada vial contiene 400 unidades de imiglucerasa.


6. OTROS

Genzyme Europe B.V.-NL

Conservar en nevera.

B. PROSPECTO

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Cerezyme 200 U polvo para concentrado para solución para perfusión

Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a usar el medicamento.- Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo.- Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.- Este medicamento se le ha recetado a usted y no debe dárselo a otras personas, aunque tenganlos mismos síntomas, ya que puede perjudicarles.- Si considera que alguno de los efectos adversos que sufre es grave o si aprecia cualquier efectoadverso no mencionado en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico.

Contenido del prospecto:1. Qué es Cerezyme y para qué se utiliza.2. Antes de usar Cerezyme.3. Cómo usar Cerezyme.4. Posibles efectos adversos.5. Conservación de Cerezyme.6. Información adicional.

1. QUÉ ES CEREZYME Y PARA QUÉ SE UTILIZA

Cerezyme se utiliza para tratar a pacientes con diagnóstico confirmado de enfermedad de Gaucher detipo I o III y que presenten signos de la enfermedad como: anemia (escasez de glóbulos rojos),tendencia a sangrar con facilidad (debido a la escasez de plaquetas, un tipo de célula sanguínea),hipertrofia del bazo o del hígado u osteopatía (enfermedad ósea).

Las personas que sufren la enfermedad de Gaucher presentan una concentración baja de una enzimaconocida como -glucocerebrosidasa. Esta enzima ayuda al organismo a controlar las concentracionesde glucocerebrosidasa. La glucocerebrosidasa es una sustancia natural del organismo que está formadapor azúcar y grasa. Cuando se sufre la enfermedad de Gaucher, las concentraciones deglucocerebrosidasa pueden ser demasiado elevadas.

Cerezyme está compuesto por una enzima artificial denominada imiglucerasa que puede sustituir a laenzima natural -glucocerebrosidasa carente o que no es lo suficientemente activa en los pacientes quesufren la enfermedad de Gaucher.

La información del presente prospecto es aplicable a todos los grupos de pacientes, incluyendo niños,adolescentes, adultos y ancianos.


2. ANTES DE USAR CEREZYME

No use Cerezyme- Si es alérgico (hipersensible) a la imiglucerasa o a cualquiera de los demás componentes deCerezyme.

Tenga especial cuidado con Cerezyme- Cuando es tratado con Cerezyme, puede experimentar una reacción alérgica mientras se le estéadministrando el medicamento o poco después. Si experimenta este tipo de reacción, deberáinformar inmediatamente a su médico. Su médico podrá comprobar si presenta una reacciónalérgica a la imiglucerasa.- Algunos pacientes con enfermedad de Gaucher presentan hipertensión pulmonar (tensiónsanguínea elevada en los pulmones). La causa puede ser desconocida o bien deberse aproblemas cardíacos, pulmonares o hepáticos. Esto puede suceder independientemente de que elpaciente esté siendo tratado con Cerezyme. No obstante, si sufre dificultad para respirar,deberá informar a su médico.

Uso de otros medicamentosInforme a su médico o farmacéutico si está utilizando o ha utilizado recientemente otrosmedicamentos, incluso los adquiridos sin receta .

Cerezyme no deberá administrarse mezclado con otros medicamentos en la misma perfusión (gotero).

Embarazo y lactanciaConsulte a su médico o farmacéutico antes de usar este medicamento si está embarazada o cree quepudiera estarlo. No se recomienda usar Cerezyme durante el embarazo.

No se recomienda usar Cerezyme durante el periodo de lactancia.


3. CÓMO USAR CEREZYME

Instrucciones para un uso adecuadoCerezyme se administra mediante un gotero conectado a una vena (mediante perfusión intravenosa).

Se suministra en polvo para mezclar con agua estéril antes de su administración.

Cerezyme solo se podrá administrar bajo la supervisión de un médico que conozca el tratamiento de laenfermedad de Gaucher.

La dosis que reciba será específica para usted. Su médico ajustará la dosis en función de la gravedadde sus síntomas, entre otros factores. La dosis recomendada de Cerezyme es de 60 unidades/kg depeso corporal administrada una vez cada dos semanas.

Su médico realizará un estrecho seguimiento de su respuesta al tratamiento y podrá cambiar su dosis(subirla o bajarla) hasta encontrar la mejor dosis para controlar sus síntomas.

Una vez determinada esta dosis, su médico comprobará su respuesta para asegurarse de que estéusando la dosis adecuada, probablemente cada 6-12 meses.

No se dispone de información sobre el efecto de Cerezyme en los síntomas cerebrales de los pacientescon enfermedad de Gaucher neuropática crónica. Por consiguiente, no puede recomendarse unrégimen posológico especial.

Registro ICGG GaucherPodrá pedirle a su médico que registre sus datos de paciente en el «Registro ICGG Gaucher» (ICGG:International Collaborative Gaucher Group). El objetivo de este registro es ampliar los conocimientossobre la enfermedad de Gaucher y comprobar el funcionamiento de la terapia de sustituciónenzimática, como Cerezyme. Esto debería dar lugar a una mejora de la seguridad y la eficacia del usode Cerezyme. Sus datos de paciente se registrarán de manera anónima: nadie podrá saber que se tratade sus datos.

Si usa más Cerezyme del que debieraNo se han notificado casos de sobredosis de Cerezyme.

Si olvidó usar CerezymeSi falta por cualquier motivo a una cita para la perfusión, póngase en contacto con su médico.Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este producto, consulte a su médico o farmacéutico.

28


4. POSIBLES EFECTOS ADVERSOS

Al igual que todos los medicamentos, Cerezyme puede producir efectos adversos, aunque no todas laspersonas los sufran.

Si sufre cualquier efecto adverso grave o efectos adversos que no aparezca en el siguiente listado,informe a su médico inmediatamente.

Efectos adversos frecuentes (que ocurren en al menos 1 de cada 100 pacientes) son:- Dificultad para respirar- Urticaria/hinchazón localizada de la piel o revestimiento de la boca o de la garganta- Prurito (picor)- Exantema

Efectos adversos poco frecuentes (que ocurren en al menos 1 de cada 1000 pacientes) son:- Mareos- Cefalea (dolor de cabeza)- Sensación de hormigueo, picor, escozor o adormecimiento de la piel- Aumento del ritmo cardíaco- Ciaosis (coloración azul) cutánea- Rubefacción- Disminución de la tensión arterial- Vómitos- Náuseas- Dolor cólico abdominal- Diarrea- Artralgia (dolor articular)- Molestias en el lugar de la infusión- Escozor en el lugar de la infusión- Hinchazón en el lugar de la infusión- Absceso estéril en el lugar de la inyección- Molestias en el pecho- Fiebre- Escalofríos- Fatiga

Se han observado algunos efectos adversos principalmente mientras los pacientes recibían lamedicación o inmediatamente después de hacerlo. Entre estos, se han incluido prurito, rubefacción,urticaria/hinchazón localizada de la piel, de la mucosa de la boca o de la garganta, molestias en elpecho, aumento del ritmo cardíaco, cianosis cutánea, dificultad para respirar, sensación de hormigueo,picor, escozor o adormecimiento de la piel y disminución de la tensión arterial. Si experimentacualquiera de estos síntomas, informe a su médico inmediatamente. Puede necesitar otrosmedicamentos para evitar una reacción alérgica (p.ej., antihistamínicos y/o corticoesteroides).

Si considera que alguno de los efectos adversos que sufre es grave o si aprecia cualquier efectoadverso no mencionado en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico.


5. CONSERVACIÓN DE CEREZYME

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños.

Viales no abiertos:Conservar en nevera (2ºC y 8°C)No utilizar Cerezyme después de la fecha de caducidad que aparece en el envase, después de "CAD".La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

Solución diluida:Se recomienda usar Cerezyme inmediatamente después de haberlo mezclado con agua estéril. Lasolución mezclada en el vial no podrá almacenarse y deberá diluirse inmediatamente en una bolsa paraperfusión; la solución diluida podrá conservarse durante un máximo de 24 horas si se mantiene fresca(2-8 °C) y protegida de la luz.

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómodeshacerse de los envases y de os medicamentos que no necesita. De esta forma ayudará a proteger elmedio ambiente.


6. INFORMACIÓN ADICIONAL

Composición de Cerezyme- El principio activo es la imiglucerasa. La imiglucerasa es una forma modificada de la enzimahumana -glucocerebrosidasa producida mediante tecnología de ADN recombinante. Cada vialcontiene 200 unidades de imiglucerasa. Tras su reconstitución, la solución contiene 40 unidadesde imiglucerasa por mililitro.- Otros ingredientes son:- Manitol- Citrato sódico- Ácido cítrico monohidrato- Polisorbato 80

Información importante sobre algunos de los componentes de CerezymeEste medicamento contiene sodio y se administra mediante una solución intravenosa de cloruro sódicoal 0,9 %, lo que debe ser tenido en cuenta en pacientes con dietas pobres en sodio.

Aspecto de Cerezyme y contenido del envaseCerezyme, 200 U, se presenta en forma de polvo para concentrado para solución para perfusión (en unvial ­ tamaño de envase de 1 ó 25 viales). Puede que solamente estén comercializados algunostamaños de envase.

Cerezyme se suministra en forma de polvo blanco o blanquecino. Tras la reconstitución, se observa unlíquido claro y transparente sin materias extrañas. La solución reconstituida deberá diluirseposteriormente.

Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación

Titular de la autorización de comercializaciónGenzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden (Países Bajos)

Responsable de la fabricaciónGenzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU (Reino Unido)

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local deltitular de la autorización de comercialización.

België/Belgique/Belgien/ Italia/MaltaLuxembourg/Luxemburg Genzyme Srl (Italia/Italja),Genzyme Belgium nv/sa (Belgique/Belgien),Tél/Tel: +32 2 714 17 11Genzyme Genzyme Europe B.V. KépviseletCEE GmbH Tel: +36 1 310 7440

30. +359 2 971 1001Ceská Republika/Slovenská NederlandRepublika/Slovenija Genzyme Europe BV,Genzyme Europe B.V. organizacní slozka(Ceská Republika, Republika Ceska)Tel: +420 227 133 665Danmark/Norge/Sverige/Suomi/Finland/ ÖsterreichÍsland Genzyme Austria GmbH,Genzyme A/S, (Danmark/Tanska/Danmörk),Tlf/Puh./Sími: +45 32712600Deutschland Polska/Eesti/Latvija/LietuvaGenzyme GmbH, Genzyme Polska Sp. z o. o.Tel: +49 610236740 (Poola/Polija/Lenkija),/ PortugalGenzyme Hellas Ltd. () Genzyme Portugal,: +30 210 99 49 270 Tel: +351 21 422 0100España RomâniaGenzyme, S.L., Genzyme CEE GmbH- Reprezentanta pentruTel: +34 91 6591670 RomaniaFrance United Kingdom/IrelandGenzyme S.A.S, Genzyme Therapeutics (United Kingdom),Tél: + 33 (0) 825 825 863 Tel.: +44 1865 405200

Este prospecto ha sido aprobado en {MM/AAAA}.

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la AgenciaEuropea del Medicamento (EMEA): http://www.emea.europa.eu/. También presenta enlaces con otraspáginas web sobre enfermedades raras y sus tratamientos.

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Esta información está destinada únicamente a médicos o profesionales del sector sanitario:

Instrucciones de uso: reconstitución, dilución y administraciónCada vial de Cerezyme es para un solo uso. Después de la reconstitución, cada vial de Cerezymecontiene 200 unidades de imiglucerasa en 5,0 ml (40 unidades por ml).

Determine el número de viales a reconstituir, basándose en la posología individual del paciente, yretire los viales del frigorífico.

Utilizar técnica asépticaReconstituciónReconstituir cada vial con 5,1 ml de agua para preparaciones inyectables, evitando el impacto violentodel agua para inyección sobre el polvo y la formación de espuma en la solución, mezclándolosuavemente. El volumen reconstituido es de 5,3 ml. El pH de la solución reconstituida esaproximadamente 6,1.

Tras la reconstitución, se observa un líquido claro y transparente sin materias extrañas. La soluciónreconstituida deberá diluirse posteriormente. Antes de cualquier dilución adicional, examinarvisualmente la solución diluida en cada vial para detectar posibles partículas extrañas y alteración delcolor. No utilizar los viales que presenten partículas extrañas o alteración del color.

31Después de la reconstitución, diluir rápidamente los viales y no conservarlos para su empleo posterior.

DiluciónLa solución reconstituida contiene 40 unidades de imiglucerasa por ml. El volumen reconstituidopermite la extracción exacta de 5,0 ml (igual a 200 unidades) de cada vial. Extraer de cada vial 5,0 mlde la solución reconstituida, reunir los volúmenes extraídos y a continuación diluirlos con la soluciónintravenosa de cloruro sódico al 0,9% hasta un volumen total de 100 a 200 ml. Mezclar suavemente lasolución para perfusión.

AdministraciónSe recomienda administrar la solución diluida dentro de las 3 horas siguientes. El producto diluido enla solución intravenosa de cloruro sódico al 0,9% puede conservar su estabilidad química hasta 24horas, si se almacena entre 2ºC y 8ºC protegido de la luz, pero la seguridad microbiológica dependeráde si la reconstitución y dilución se han realizado de forma aséptica.

Cerezyme no contiene conservantes. La eliminación del medicamento no utilizado y de todos losmateriales que hayan estado en contacto con él,, se realizará de acuerdo con la normativa local.

Cerezyme 400 U polvo para concentrado para solución para perfusión

Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a usar el medicamento.- Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo.- Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.- Este medicamento se le ha recetado a usted y no debe dárselo a otras personas, aunque tenganlos mismos síntomas, ya que puede perjudicarles.- Si considera que alguno de los efectos adversos que sufre es grave o si aprecia cualquier efectoadverso no mencionado en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico.

Contenido del prospecto:1. Qué es Cerezyme y para qué se utiliza.2. Antes de usar Cerezyme.3. Cómo usar Cerezyme.4. Posibles efectos adversos.5. Conservación de Cerezyme.6. Información adicional.

1. QUÉ ES CEREZYME Y PARA QUÉ SE UTILIZA

Cerezyme se utiliza para tratar a pacientes con diagnóstico confirmado de enfermedad de Gaucher detipo I o III y que presenten signos de la enfermedad como: anemia (escasez de glóbulos rojos),tendencia a sangrar con facilidad (debido a la escasez de plaquetas, un tipo de célula sanguínea),hipertrofia del bazo o del hígado u osteopatía (enfermedad ósea).

Las personas que sufren la enfermedad de Gaucher presentan una concentración baja de una enzimaconocida como -glucocerebrosidasa. Esta enzima ayuda al organismo a controlar las concentracionesde glucocerebrosidasa. La glucocerebrosidasa es una sustancia natural del organismo que está formadapor azúcar y grasa. Cuando se sufre la enfermedad de Gaucher, las concentraciones deglucocerebrosidasa pueden ser demasiado elevadas.

Cerezyme está compuesto por una enzima artificial denominada imiglucerasa que puede sustituir a laenzima natural -glucocerebrosidasa carente o que no es lo suficientemente activa en los pacientes quesufren la enfermedad de Gaucher.

La información del presente prospecto es aplicable a todos los grupos de pacientes, incluyendo niños,adolescentes, adultos y ancianos.


2. ANTES DE USAR CEREZYME

No use Cerezyme- Si es alérgico (hipersensible) a la imiglucerasa o a cualquiera de los demás componentes deCerezyme.

Tenga especial cuidado con Cerezyme- Cuando es tratado con Cerezyme, puede experimentar una reacción alérgica mientras se le estéadministrando el medicamento o poco después. Si experimenta este tipo de reacción, deberáinformar inmediatamente a su médico. Su médico podrá comprobar si presenta una reacciónalérgica a la imiglucerasa.

- Algunos pacientes con enfermedad de Gaucher presentan hipertensión pulmonar (tensiónsanguínea elevada en los pulmones). La causa puede ser desconocida o bien deberse aproblemas cardíacos, pulmonares o hepáticos. Esto puede suceder independientemente de que elpaciente esté siendo tratado con Cerezyme. No obstante, si sufre dificultad para respirar,deberá informar a su médico.

Uso de otros medicamentosInforme a su médico o farmacéutico si está utilizando o ha utilizado recientemente otrosmedicamentos, incluso los adquiridos sin receta .

Cerezyme no deberá administrarse mezclado con otros medicamentos en la misma perfusión (gotero).

Embarazo y lactanciaConsulte a su médico o farmacéutico antes de usar este medicamento si está embarazada o cree quepudiera estarlo. No se recomienda usar Cerezyme durante el embarazo.

No se recomienda usar Cerezyme durante el periodo de lactancia.


3. CÓMO USAR CEREZYME

Instrucciones para un uso adecuadoCerezyme se administra mediante un gotero conectado a una vena (mediante perfusión intravenosa).

Se suministra en polvo para mezclar con agua estéril antes de su administración.

Cerezyme solo se podrá administrar bajo la supervisión de un médico que conozca el tratamiento de laenfermedad de Gaucher.

La dosis que reciba será específica para usted. Su médico ajustará la dosis en función de la gravedadde sus síntomas, entre otros factores. La dosis recomendada de Cerezyme es de 60 unidades/kg depeso corporal administrada una vez cada dos semanas.

Su médico realizará un estrecho seguimiento de su respuesta al tratamiento y podrá cambiar su dosis(subirla o bajarla) hasta encontrar la mejor dosis para controlar sus síntomas.

Una vez determinada esta dosis, su médico comprobará su respuesta para asegurarse de que estéusando la dosis adecuada,probablemente cada 6-12 meses.

No se dispone de información sobre el efecto de Cerezyme en los síntomas cerebrales de los pacientescon enfermedad de Gaucher neuropática crónica. Por consiguiente, no puede recomendarse unrégimen posológico especial.

Registro ICGG GaucherPodrá pedirle a su médico que registre sus datos de paciente en el «Registro ICGG Gaucher» (ICGG:International Collaborative Gaucher Group). El objetivo de este registro es ampliar los conocimientossobre la enfermedad de Gaucher y comprobar el funcionamiento de la terapia de sustituciónenzimática, como Cerezyme. Esto debería dar lugar a una mejora de la seguridad y la eficacia del usode Cerezyme. Sus datos de paciente se registrarán de manera anónima: nadie podrá saber que se tratade sus datos.

Si asa más Cerezyme del que debieraNo se han notificado casos de sobredosis de Cerezyme.

Si olvidó usar CerezymeSi falta por cualquier motivo a una cita para la perfusión, póngase en contacto con su médico.Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este producto, consulte a su médico o farmacéutico.


4. POSIBLES EFECTOS ADVERSOS

Al igual que todos los medicamentos, Cerezyme puede producir efectos adversos, aunque no todas laspersonas los sufran.

Si sufre cualquier efecto adverso grave o efectos adversos que no aparezca en el siguiente listado,informe a su médico inmediatamente.

Efectos adversos frecuentes (que ocurren en al menos 1 de cada 100 pacientes) son:- Dificultad para respirar- Urticaria/hinchazón localizada de la piel o revestimiento de la boca o de la garganta- Prurito (picor)- Exantema

Efectos adversos poco frecuentes (que ocurren en al menos 1 de cada 1000 pacientes) son:- Mareos- Cefalea (dolor de cabeza)- Sensación de hormigueo, picor, escozor o adormecimiento de la piel- Aumento del ritmo cardíaco- Ciaosis (coloración azul) cutánea- Rubefacción- Disminución de la tensión arterial- Vómitos- Náuseas- Dolor cólico abdominal- Diarrea- Artralgia (dolor articular)- Molestias en el lugar de la infusión- Escozor en el lugar de la infusión- Hinchazón en el lugar de la infusión- Absceso estéril en el lugar de la inyección- Molestias en el pecho- Fiebre- Escalofríos- Fatiga

Se han observado algunos efectos adversos principalmente mientras los pacientes recibían lamedicación o inmediatamente después de hacerlo. Entre estos, se han incluido prurito, rubefacción,urticaria/hinchazón localizada de la piel, de la mucosa de la boca o de la garganta, molestias en elpecho, aumento del ritmo cardíaco, cianosis cutánea, dificultad para respirar, sensación de hormigueo,picor, escozor o adormecimiento de la piel y disminución de la tensión arterial. Si experimentacualquiera de estos síntomas, informe a su médico inmediatamente. Puede necesitar otrosmedicamentos para evitar una reacción alérgica (p.ej., antihistamínicos y/o corticoesteroides).

Si considera que alguno de los efectos adversos que sufre es grave o si aprecia cualquier efectoadverso no mencionado en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico.


5. CONSERVACIÓN DE CEREZYME

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños.

Viales no abiertos:Conservar en nevera (2°C y 8°C).No utilizar Cerezyme después de la fecha de caducidad que aparece en el envase, después de "CAD".La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

Solución diluida:Se recomienda usar Cerezyme inmediatamente después de haberlo mezclado con agua estéril. Lasolución mezclada en el vial no podrá almacenarse y deberá diluirse inmediatamente en una bolsa paraSi la información le resultó util, por favor pulse en la publicidad. Gracias.


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